患者小媛，女，34歲，因18年前突然出現(xiàn)雙眼視物不清，經(jīng)治療后好轉(zhuǎn)；但隨后一年出現(xiàn)雙腿麻木無(wú)力，無(wú)法行走，輾轉(zhuǎn)多家醫(yī)院就診，被診斷為神經(jīng)免疫性疾病——視神經(jīng)脊髓炎，采用大劑量激素+丙種球蛋白沖激等多種方案治療，病情反復(fù)發(fā)作，致雙目失明、四肢麻木無(wú)力，長(zhǎng)期坐輪椅，伴雙手及胸背部肌肉痙攣性疼痛，常疼痛劇烈難忍，生活質(zhì)量差。
在我院神經(jīng)內(nèi)科三病區(qū)主任醫(yī)師劉遠(yuǎn)洪、副主任醫(yī)師馬娜等神經(jīng)免疫團(tuán)隊(duì)的精心治療下，給予靶向B細(xì)胞刪除劑單抗類藥規(guī)范治療（半年一次），患者雙手及胸背部肌肉痙攣性疼痛癥狀完全緩解，可獨(dú)自扶欄行走幾十米，至今病情未再?gòu)?fù)發(fā)，愈后效果明顯，生活質(zhì)量大大提高！
由于病因不同，神經(jīng)免疫性疾病的臨床表現(xiàn)也不盡相同，早期可表現(xiàn)為視力下降甚至失明、肢體麻木無(wú)力、走路不穩(wěn)、大小便障礙、睜眼費(fèi)力、四肢無(wú)力、呼吸困難、精神行為異常等，多次緩解復(fù)發(fā)，病情每況愈下，由于對(duì)該病認(rèn)識(shí)不足，臨床易誤診為腦血管病，不僅延誤了診治，也嚴(yán)重影響了預(yù)后。
圖示：挺直腰桿站起來(lái)并能扶欄行走的小媛
什么是神經(jīng)免疫性疾??？
神經(jīng)系統(tǒng)自身免疫性疾病是在感染、環(huán)境、腫瘤、情緒等多種因素誘導(dǎo)下，人體免疫系統(tǒng)錯(cuò)誤地攻擊自身神經(jīng)系統(tǒng)而造成神經(jīng)系統(tǒng)功能損傷的一類疾病。通俗講就是人體免疫系統(tǒng)不能正確識(shí)別“自己人”與“外來(lái)者”，誤把“自己人”當(dāng)“敵人”而攻擊自身的腦、脊髓、周圍神經(jīng)等部位，是青壯年致殘的重要原因，此類疾病損傷范圍廣泛，臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，兼具有免疫疾病的復(fù)雜性和神經(jīng)系統(tǒng)疾病的高復(fù)發(fā)、高致殘性的特點(diǎn)。
下面我們簡(jiǎn)單介紹一下幾種常見(jiàn)的神經(jīng)免疫性疾病。
01
視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病
視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病是一種主要累及青壯年人群，高復(fù)發(fā)、高致殘性中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎性脫髓鞘病。2018年被納入我國(guó)第一批罕見(jiàn)病目錄，其發(fā)病機(jī)制主要與水通道蛋白4抗體（AQP4-IgG）相關(guān)，臨床上多以嚴(yán)重的視神經(jīng)炎和長(zhǎng)節(jié)段橫貫性脊髓炎為特征表現(xiàn)，除此之外還可累計(jì)延髓、丘腦、大腦白質(zhì)等。
臨床多表現(xiàn)為視力下降甚至失明，頭暈、走路不穩(wěn)、肢體麻木無(wú)力、大小便困難等癥狀，還有一部分患者起初以嗜睡、頑固性呃逆、惡心、嘔吐、肢體瘙癢疼痛為首發(fā)癥狀就診于消化科等科室易造成誤診。90％以上患者為反復(fù)復(fù)發(fā)；約60％的患者在１年內(nèi)復(fù)發(fā)，90％的患者在３年內(nèi)復(fù)發(fā)，多數(shù)患者遺留有嚴(yán)重的視力障礙和（或）肢體功能障礙、尿便障礙。因其高復(fù)發(fā)、高致殘性，一經(jīng)診斷應(yīng)盡早開(kāi)始序貫治療（預(yù)防復(fù)發(fā)治療），并堅(jiān)持長(zhǎng)程治療以預(yù)防復(fù)發(fā)。用于序貫治療的高效藥物主要為：國(guó)內(nèi)獲批上市新型作用靶點(diǎn)的單克隆抗體如選擇性補(bǔ)體抑制（依庫(kù)珠單抗、IL6-R阻斷劑（薩特麗珠單抗）、B細(xì)胞耗竭劑（伊奈利珠單抗和利妥昔單抗）。
病例回顧
患者小芳，因患視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病，應(yīng)用B細(xì)胞耗竭劑（CD20刪除劑），由長(zhǎng)期坐輪椅恢復(fù)至健步如飛，并擺脫了長(zhǎng)期應(yīng)用激素副作用的困擾，隨訪兩年半未再?gòu)?fù)發(fā)。
患者小美，診斷為視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病，收入院進(jìn)行2次B細(xì)胞耗竭劑（CD19刪除劑）治療，目前右眼失明已完全恢復(fù)。
02
多發(fā)性硬化病
多發(fā)性硬化是一種免疫介導(dǎo)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎性脫髓鞘疾病，具有時(shí)間和空間多發(fā)性，以及復(fù)發(fā)緩解的特點(diǎn)和一定的致殘率，也是2018年被納入我國(guó)第一批罕見(jiàn)病目錄，此病好發(fā)于29歲-39歲，女性多發(fā)，常累及大腦、脊髓、腦干、小腦、視神經(jīng)。
主要表現(xiàn)為視覺(jué)障礙、肢體麻木無(wú)力等各種癥狀，反復(fù)復(fù)發(fā)，且每次復(fù)發(fā)后都會(huì)使殘疾程度累加，嚴(yán)重影響患者的生活質(zhì)量。規(guī)范治療是減少多發(fā)性硬化復(fù)發(fā)和致殘的有效手段。其治療主要包括急性期治療和疾病修正治療。急性期治療可減輕癥狀、縮短病程、改善殘疾程度等，疾病修正治療可防止疾病復(fù)發(fā)進(jìn)展。近幾年已有多種新型高效藥物，并且已進(jìn)入國(guó)家醫(yī)保目錄（如芬戈莫德、西尼莫德、富馬酸二甲酯、奧法妥木單抗），大大減緩疾病的復(fù)發(fā)進(jìn)展，減輕了患者的經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)。
病例回顧
患者小林，因患多發(fā)性硬化，應(yīng)用單抗類藥后未再?gòu)?fù)發(fā)，日常生活未受任何影響。
03
重癥肌無(wú)力
重癥肌無(wú)力是一種由神經(jīng)和肌肉接頭處傳遞功能障礙導(dǎo)致的自身免疫性疾病。簡(jiǎn)單講就是通過(guò)神經(jīng)傳遞的電信號(hào)不能傳給肌肉，導(dǎo)致肌肉失去神經(jīng)支配而出現(xiàn)四肢無(wú)力、眼瞼下垂、視物成雙、吞咽困難、呼吸困難等癥狀，肌無(wú)力常從一組肌群開(kāi)始，逐漸累及到其他肌群。受累肌肉容易疲勞，常常有早晨或休息后減輕，下午和晚上或勞累后加重的特點(diǎn)，部分伴有胸腺瘤，通過(guò)新斯的明試驗(yàn)、冰敷試驗(yàn)、重復(fù)神經(jīng)電刺激、血清抗體檢測(cè)等檢查可確診。任何年齡均可發(fā)病。
重癥肌無(wú)力2018年雖也被納入我國(guó)第一批罕見(jiàn)病目錄，不過(guò)一旦確診也無(wú)需過(guò)分害怕，目前治療重癥肌無(wú)力除了傳統(tǒng)免疫抑制劑（糖皮質(zhì)激素、硫唑嘌呤、他克莫司、嗎替麥考酚酯、環(huán)磷腺胺等），已有多種靶向治療藥物：靶向清除B細(xì)胞或抑制B細(xì)胞激活，包括利妥昔單抗等；靶向抑制補(bǔ)體C5激活，包括依庫(kù)珠單抗；靶向新生兒Fc受體（FcRn）艾加莫德、快速耗竭病理性IgG，已使重癥肌無(wú)力的治療發(fā)生革命性變化，真正實(shí)現(xiàn)精準(zhǔn)化治療。只要早期得到規(guī)范診斷及治療，就可以從無(wú)力變有力，健康生活！
病例回顧
患者李某，診斷為重癥肌無(wú)力，雙側(cè)眼瞼下垂、飲水嗆咳、吞咽困難、胸悶氣短、不能行走，收入院治療5日后上述癥狀已基本緩解，行走自如，不悶不喘。
04
自身免疫性腦炎
初高中的學(xué)生，學(xué)習(xí)壓力大或者熬夜、勞累、感冒后出現(xiàn)精神行為異常，我們可能誤以為是學(xué)習(xí)壓力大造成的精神心理問(wèn)題，而這些孩子可能正在遭受免疫系統(tǒng)的攻擊，有可能患上了自身免疫性腦炎。
自身免疫性腦炎是泛指一類由自身免疫機(jī)制介導(dǎo)的腦炎。臨床上主要表現(xiàn)為精神行為異常、認(rèn)知障礙、近事記憶力下降、癲癇發(fā)作、言語(yǔ)障礙、運(yùn)動(dòng)障礙、不自主運(yùn)動(dòng)、意識(shí)水平下降與昏迷、自主神經(jīng)功能障礙等。部分伴發(fā)腫瘤。自身免疫性腦炎分為一線免疫治療、二線免疫治療、長(zhǎng)程（維持）免疫治療、升級(jí)免疫治療和添加免疫治療等。需結(jié)合患者的病情和抗體類型個(gè)體化精準(zhǔn)治療。更有多種新型靶向治療藥物防止復(fù)發(fā)。
病例回顧
患者張某，診斷為自身免疫性腦炎（抗CV2抗體IgG陽(yáng)性），收入院治療后，目前反應(yīng)遲鈍、記憶力障礙等問(wèn)題已明顯好轉(zhuǎn)。
05
如何有效預(yù)防復(fù)發(fā)？
除了上述疾病，與自身免疫相關(guān)的神經(jīng)系統(tǒng)疾病還有很多，比如吉蘭-巴雷綜合征、MOG抗體相關(guān)疾病、慢性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)病、急性播散性腦脊髓炎等?；忌仙窠?jīng)系統(tǒng)自身免疫性疾病并不可怕，關(guān)鍵在于及早得到規(guī)范的診斷和治療，如果患者反復(fù)出現(xiàn)以上癥狀，一定要及時(shí)就診。另外，良好的生活方式可有效預(yù)防復(fù)發(fā)：
● 盡量保持規(guī)律的生活，避免熬夜，保證充足的睡眠和休息。
● 戒煙、戒酒，適度運(yùn)動(dòng)，運(yùn)動(dòng)以緩和、慢節(jié)奏為主，避免劇烈運(yùn)動(dòng)，可以長(zhǎng)期堅(jiān)持，運(yùn)動(dòng)完后以自己不覺(jué)得太累為準(zhǔn)。
● 保持情緒穩(wěn)定。
● 規(guī)律用藥，不必使用補(bǔ)品、保健品或增強(qiáng)免疫力的藥物。
● 一旦出現(xiàn)新發(fā)癥狀，就近到有神經(jīng)免疫?？频尼t(yī)院就診或與自己的主管醫(yī)生聯(lián)系，安排規(guī)范合理診治。
06
神經(jīng)免疫亞專業(yè)組
神經(jīng)免疫性疾病在臨床上并不少見(jiàn)，給患者造成的痛苦和危害較為嚴(yán)重，需要重視。為了進(jìn)一步提升神經(jīng)免疫性疾病救治能力，聚焦神經(jīng)免疫性疾病診療中的問(wèn)題，突出專業(yè)特色，我院神經(jīng)內(nèi)科三病區(qū)于2019年成立了神經(jīng)免疫性疾病亞專業(yè)組，團(tuán)隊(duì)成員多次到天津醫(yī)科大學(xué)總醫(yī)院全國(guó)神經(jīng)感染與免疫中心、北京宣武醫(yī)院全國(guó)神經(jīng)免疫中心等國(guó)內(nèi)知名醫(yī)療機(jī)構(gòu)研修學(xué)習(xí)，具有系統(tǒng)的診斷理論和專業(yè)治療技能，在神經(jīng)系統(tǒng)感染和免疫性疾病的診治方面積累了豐富的臨床經(jīng)驗(yàn)，為神經(jīng)免疫性疾病患者提供急性發(fā)作期診斷、治療，以及緩解期預(yù)防復(fù)發(fā)咨詢，推動(dòng)此類疾病的早識(shí)別、早診斷、早治療。目前我科已有多名視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病、多發(fā)性硬化、MOG抗體相關(guān)疾病的患者正在規(guī)范應(yīng)用單抗類藥物治療，應(yīng)用病例數(shù)及規(guī)范診療神經(jīng)免疫性疾病水平區(qū)域領(lǐng)先。
神經(jīng)內(nèi)科三病區(qū)簡(jiǎn)介
濮陽(yáng)市人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科三病區(qū)開(kāi)放床位數(shù)60張，現(xiàn)有醫(yī)護(hù)團(tuán)隊(duì)29人，其中主任醫(yī)師2人，副主任醫(yī)師3人；碩士生導(dǎo)師1人、博士1人、醫(yī)學(xué)碩士11人。開(kāi)設(shè)了腦血管病、記憶力障礙、神經(jīng)免疫專病門診，在多發(fā)性硬化、視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病、重癥肌無(wú)力、MOG抗體相關(guān)疾病、自身免疫性腦炎、吉蘭-巴雷綜合征等神經(jīng)免疫性疾病及阿爾茲海默病、血管性癡呆、額顳葉癡呆、路易體癡呆等診治方面有豐富的臨床經(jīng)驗(yàn)，并實(shí)現(xiàn)疾病的長(zhǎng)流程、規(guī)范管理，為患者就診及隨訪提供各種便利。
門診位置：門診二樓南側(cè)西診療區(qū)
病區(qū)位置：住院三部19樓
護(hù)士站電話：0393-6163190
醫(yī)生辦電話：0393-6163191
供稿：馬娜
編輯：宣傳科
END
