近日，濮陽(yáng)市人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科二病區(qū)收治一名患者，女，26歲，兩年前出現(xiàn)雙眼視力下降，輾轉(zhuǎn)多家醫(yī)院診治無(wú)果，數(shù)月后再次出現(xiàn)視力下降，患者及家屬焦急萬(wàn)分，慕名來(lái)到我院就診。神經(jīng)內(nèi)科二病區(qū)主任醫(yī)師李照凱團(tuán)隊(duì)接診后，經(jīng)反復(fù)研究、仔細(xì)評(píng)估病情，診斷為視神經(jīng)脊髓炎譜系疾?。∟MOSD）。結(jié)合剛從復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院進(jìn)修歸來(lái)的主治醫(yī)師陳彬的學(xué)習(xí)經(jīng)驗(yàn)，參照《中國(guó)視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病診斷與治療指南》，采取為患者給予靜滴單克隆抗體藥物治療方案，經(jīng)先后兩次輸注，3天后患者順利出院。
01
什么是視神經(jīng)脊髓炎譜系疾?。?/strong>
視神經(jīng)脊髓炎譜系疾?。∟MSOD）是一組自身免疫介導(dǎo)的以視神經(jīng)和脊髓受累為主的中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎性脫髓鞘疾病。NMOSD好發(fā)于青壯年，平均發(fā)病年齡35-40歲，在全球范圍內(nèi)我國(guó)人群患病率較高，約3.5/10萬(wàn)，以女性多見(jiàn)。目前NMOSD的確切病因尚不明確，通常認(rèn)為與遺傳、環(huán)境及感染相關(guān)。另外NMOSD可伴發(fā)其他自身免疫性疾病，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、干燥綜合征、橋本甲狀腺炎、重癥肌無(wú)力等。大多數(shù)患者會(huì)反復(fù)發(fā)作并導(dǎo)致殘疾，因此建議患者在醫(yī)生的指導(dǎo)下進(jìn)行診療和復(fù)查。
02
常見(jiàn)癥狀
NMOSD常急性或者亞急性起病，可迅速進(jìn)展，臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，視神經(jīng)炎和脊髓炎的癥狀最常見(jiàn)，即視力下降、運(yùn)動(dòng)障礙；其他癥狀包括：頭暈、惡心嘔吐、持續(xù)打嗝、皮膚瘙癢、尿便障礙、嗜睡等。
若不積極長(zhǎng)期免疫治療，85%的NMOSD患者會(huì)反復(fù)發(fā)作。復(fù)發(fā)患者中，90%在首次發(fā)病后的3~5年內(nèi)復(fù)發(fā)。更為重要的是，NMOSD的每次復(fù)發(fā)常導(dǎo)致嚴(yán)重的神經(jīng)功能殘疾，如不能獨(dú)立行走、疼痛、大小便障礙等。50%的患者在首次發(fā)作的5年內(nèi)需要坐輪椅和（或）失明，導(dǎo)致無(wú)法工作，甚至不能獨(dú)立生活。
03
需要做哪些檢查？
磁共振成像檢查
磁共振平掃增強(qiáng)檢查是一種安全、無(wú)輻射、精確的檢查，其對(duì)中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變的識(shí)別和疾病的診斷具有巨大優(yōu)勢(shì)。NMOSD磁共振常見(jiàn)的特征性病灶包括視神經(jīng)后段和視交叉的視神經(jīng)病灶，3個(gè)或以上的椎體節(jié)段的脊髓橫貫性病灶，延髓背側(cè)極后區(qū)病灶，腦干背蓋及四腦室周圍病灶，丘腦、下丘腦、三腦室周圍病灶等。
誘發(fā)電位檢查
誘發(fā)電位檢查包括視覺(jué)誘發(fā)電位、聽(tīng)覺(jué)誘發(fā)電位、體感誘發(fā)電位等，是無(wú)創(chuàng)、客觀的檢查方式，可以評(píng)估相應(yīng)神經(jīng)傳導(dǎo)通路是否受損。
AQP4-IgG檢測(cè)
AQP4-IgG陽(yáng)性對(duì)于NMOSD的診斷和治療具有重要意義，推薦使用基于細(xì)胞轉(zhuǎn)染的間接免疫熒光法（cell-based assay，CBA）檢測(cè)血清抗體。但對(duì)于診斷不明確的患者，可同時(shí)完善血清和腦脊液AQP4-IgG、MOG-IgG、GFAP-IgG的檢測(cè)。
腦脊液檢測(cè)
通常在局麻下通過(guò)腰椎穿刺術(shù)從脊髓蛛網(wǎng)膜下腔留取少量腦脊液。部分NMOSD患者腦脊液可見(jiàn)淋巴細(xì)胞和嗜中性粒細(xì)胞增多及蛋白輕中度增多。腦脊液AQP4-IgG的檢出率和抗體滴度較血清低。此外，NMOSD患者的Ⅱ/Ⅲ型寡克隆帶的檢出率也遠(yuǎn)低于MS患者。
其他自身免疫抗體檢查及腫瘤篩查
部分NMOSD患者合并其他自身免疫抗體陽(yáng)性，常見(jiàn)的有抗SSA抗體、抗SSB抗體、甲狀腺過(guò)氧化酶抗體(TPO)、甲狀腺球蛋白抗體（ATG）陽(yáng)性等。同時(shí)，NMOSD患者可進(jìn)行常規(guī)的腫瘤篩查，尤其是年齡大的患者。
擴(kuò)展的殘疾狀況評(píng)分（EDSS評(píng)分）
EDSS評(píng)分是通過(guò)對(duì)視覺(jué)、腦干、小腦、錐體系、感覺(jué)、直腸膀胱、大腦、行走等8個(gè)中樞神經(jīng)功能系統(tǒng)詳細(xì)檢查得出的，是評(píng)估NMOSD患者病情的常見(jiàn)檢查。EDSS評(píng)分對(duì)于評(píng)估病情嚴(yán)重程度、治療效果具有重要意義，同時(shí)也是評(píng)估疾病是否復(fù)發(fā)的重要參考依據(jù)。
04
治療方法
NMOSD的治療分為急性期治療、序貫治療(預(yù)防復(fù)發(fā)治療)、對(duì)癥治療和康復(fù)治療。
急性期治療：針對(duì)有臨床和影像學(xué)發(fā)作證據(jù)的急性發(fā)作期患者，目標(biāo)是減輕急性期癥狀，縮短病程，改善殘疾程度和防治并發(fā)癥等。主要有糖皮質(zhì)激素、靜脈滴注免疫球蛋白治療等。
序貫治療：復(fù)發(fā)是導(dǎo)致NMOSD患者功能殘疾的最重要原因，因此患者確診后盡早啟動(dòng)序貫治療，并堅(jiān)持長(zhǎng)程治療以達(dá)到降低復(fù)發(fā)率和延緩殘疾積累的目的?？蛇x擇免疫抑制劑或單克隆抗體等。
對(duì)癥治療：針對(duì)不同癥狀可選用對(duì)癥藥物。
康復(fù)治療：對(duì)伴有肢體、語(yǔ)言、吞咽等功能障礙的患者應(yīng)早期在專業(yè)醫(yī)師的指導(dǎo)下進(jìn)行功能康復(fù)訓(xùn)練。
神經(jīng)內(nèi)科二病區(qū)簡(jiǎn)介
濮陽(yáng)市人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科二病區(qū)，現(xiàn)有醫(yī)護(hù)人員26人，其中高級(jí)職稱專家6名，醫(yī)學(xué)碩士7名；開(kāi)放床位66張，年收治住院患者2400人次?？剖乙园l(fā)作性疾病及神經(jīng)系統(tǒng)少見(jiàn)病、遺傳病等為診療方向，常規(guī)開(kāi)展遺傳代謝病的篩查、癲癇疾病的規(guī)范診治和眩暈癥的復(fù)位治療等。擁有視頻腦電圖6臺(tái)，移動(dòng)腦電圖2臺(tái)，多導(dǎo)睡眠儀1臺(tái)等先進(jìn)的醫(yī)療設(shè)備，醫(yī)療技術(shù)水平區(qū)域領(lǐng)先，全力守護(hù)廣大人民群眾生命健康。
門診位置：門診二樓南側(cè)西診療區(qū)
病區(qū)位置：住院三部20樓
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醫(yī)生辦電話：0393-6163201
供稿：神經(jīng)內(nèi)科二病區(qū)
編輯：宣傳科
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