紅斑性肢痛癥
健康科普
01
什么是紅斑性肢痛癥？
紅斑性肢痛癥（Erythromelalgia），又稱紅痛病、腳痛綜合征或足灼熱綜合征，是一種較為罕見的陣發(fā)性血管擴張性疾病。該病以肢端皮膚陣發(fā)性皮溫升高、潮紅、腫脹，并產(chǎn)生劇烈的燒灼樣疼痛為主要特征，常見于青壯年人群，尤其以雙足為主要發(fā)病部位。紅斑性肢痛癥在夏季發(fā)作頻繁，冬季則有所緩解，且病情進展相對緩慢。
02
病因及發(fā)病機制
紅斑性肢痛癥的病因目前尚不完全明確，但普遍認為與多種因素的綜合作用有關(guān)。具體來說，主要有以下幾種可能：
自主神經(jīng)或血管神經(jīng)中樞功能紊亂：
原發(fā)性紅斑性肢痛癥可能與自主神經(jīng)或血管神經(jīng)中樞功能紊亂有關(guān)，導(dǎo)致血管舒縮功能異常，進而引發(fā)疾病。
皮膚對溫?zé)崽幱谶^敏狀態(tài)：
部分患者皮膚對溫?zé)岽碳み^度敏感，這可能也是紅斑性肢痛癥的一個重要原因。
遺傳因素：
紅斑性肢痛癥有遺傳傾向，部分患者有家族聚集現(xiàn)象，遺傳學(xué)研究表明，患者易感基因位于染色體2q31-32上。
繼發(fā)性因素：
繼發(fā)性紅斑性肢痛癥則繼發(fā)于某些疾病，如糖尿病、真性紅細胞增多癥、惡性貧血、痛風(fēng)、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、血栓閉塞性脈管炎等。這些疾病可能導(dǎo)致血管神經(jīng)功能紊亂，進而誘發(fā)紅斑性肢痛癥。
其他因素：
包括氣溫驟變、寒冷刺激、長期生活在寒冷環(huán)境、生活作息不規(guī)律、免疫力低下等，也可能與紅斑性肢痛癥的發(fā)病有關(guān)。
03
臨床表現(xiàn)
紅斑性肢痛癥的臨床表現(xiàn)多樣，但主要集中在以下幾個方面：
● 皮膚癥狀：雙側(cè)肢端（尤其是雙足）皮膚陣發(fā)性皮溫升高、潮紅、腫脹，并伴有劇烈的燒灼樣疼痛。這些癥狀多在夜間發(fā)作或加重，可持續(xù)數(shù)分鐘至數(shù)小時不等。
● 疼痛特點：疼痛呈陣發(fā)性，且與環(huán)境溫度密切相關(guān)。受熱、環(huán)境溫度升高、活動、肢端下垂或長時間站立均可誘發(fā)或加劇疼痛；而冷水浸泡、休息或抬高患肢則可使疼痛減輕或緩解。
● 其他癥狀：長期反復(fù)發(fā)作的患者，可能會出現(xiàn)肢端感覺減退、指（趾）甲增厚、肌肉萎縮等癥狀。極少數(shù)嚴重患者，還可能因營養(yǎng)障礙而出現(xiàn)潰瘍或壞疽。
04
診斷與鑒別診斷
紅斑性肢痛癥的診斷主要依據(jù)患者的臨床表現(xiàn)及相關(guān)檢查。具體診斷要點如下：
臨床表現(xiàn)
肢端陣發(fā)性紅、腫、熱、痛四大癥狀，且無局部感染及炎癥。
誘因檢查
受熱后疼痛加劇，冷敷后疼痛減輕。
排除其他疾病
需排除血栓閉塞性脈管炎、糖尿病性周圍神經(jīng)病、雷諾病等相似疾病。
輔助檢查
血尿常規(guī)、血生化檢查及腦脊液常規(guī)檢查多無特異性，但繼發(fā)性紅斑性肢痛癥與原發(fā)病相關(guān)，藥物和毒物檢測具有鑒別診斷意義。微循環(huán)檢查可見肢端微血管對溫?zé)岱磻?yīng)增強，毛細血管內(nèi)壓升高，管腔明顯擴張。皮膚臨界溫度試驗將手或足浸泡在32～36℃水中，若有癥狀出現(xiàn)或加重，即為陽性。
05
如何治療？
紅斑性肢痛癥的治療原則是對癥緩解癥狀，預(yù)防復(fù)發(fā)，并根據(jù)患者具體情況進行個體化治療。常用治療方法包括藥物治療、物理治療、手術(shù)治療和中醫(yī)治療等。
藥物治療
阿司匹林：解熱鎮(zhèn)痛，同時具有抗血小板聚集的作用，適用于繼發(fā)血小板增多癥等血液疾病的紅斑性肢痛癥患者。
非甾體抗炎藥：如布洛芬、吲哚美辛等，具有解熱、鎮(zhèn)痛、消炎的作用，可減輕患者疼痛，但需注意不良反應(yīng)。
米索前列醇：屬于前列腺素E1類藥物，可松弛毛細血管前括約肌，改善營養(yǎng)通路內(nèi)的血液循環(huán)，緩解癥狀。
維生素B12：營養(yǎng)神經(jīng)，對紅斑性肢痛癥患者可起到輔助治療作用。
物理治療
超聲波或超短波治療，以及短波紫外線照射等方法，有助于緩解局部癥狀。
手術(shù)治療
胸腰椎交感神經(jīng)損毀術(shù)等手術(shù)方法，適用于部分難治性患者，但效果不一，且有一定風(fēng)險。
中醫(yī)治療
中醫(yī)對紅斑性肢痛癥有著獨特的認識和治療方法，強調(diào)整體調(diào)理與局部治療相結(jié)合。中醫(yī)理論認為，此病多因體內(nèi)陰陽失衡，氣血運行不暢，加之外感風(fēng)寒濕邪或內(nèi)傷情志等因素所致。治療時，常采用中藥內(nèi)服、針灸、拔罐、推拿等多種手段綜合施治。
①中藥內(nèi)服：
寒凝血瘀型：治療以溫經(jīng)散寒、活血化瘀為主，常用方劑如當(dāng)歸四逆湯、血府逐瘀湯等加減。
濕熱蘊結(jié)型：治療以清熱利濕、通絡(luò)止痛為主，常用方劑如四妙散、龍膽瀉肝湯等加減。
陰虛火旺型：治療以滋陰降火、寧心除煩為主，常用方劑如知柏地黃丸、大補陰丸等加減。
②針灸治療：
針灸能夠調(diào)節(jié)氣血運行，疏通經(jīng)絡(luò)，對紅斑性肢痛癥有顯著療效。常用穴位包括太溪、三陰交、足三里、陽陵泉等，通過針刺、艾灸等方法，可以緩解疼痛、改善局部血液循環(huán)。
③拔罐與推拿：
拔罐可以活血化瘀、疏通經(jīng)絡(luò)，對局部紅腫熱痛有良好效果。推拿則通過按摩手法促進局部血液循環(huán)，緩解肌肉緊張，有助于疼痛的減輕。
06
生活護理與預(yù)防
● 避免誘因：患者應(yīng)盡量避免長時間處于高溫環(huán)境，減少劇烈運動和長時間站立，以免誘發(fā)或加重癥狀。
● 保持情緒穩(wěn)定：情緒波動可影響自主神經(jīng)功能，加重病情?；颊邞?yīng)保持積極樂觀的心態(tài)，避免過度緊張、焦慮。
● 合理飲食：飲食宜清淡，避免辛辣刺激性食物和煙酒。多攝入富含維生素和礦物質(zhì)的食物，有助于增強免疫力，促進病情恢復(fù)。
● 適度鍛煉：適當(dāng)?shù)捏w育鍛煉可以增強心肺功能，改善血液循環(huán)，但應(yīng)避免過度勞累和劇烈運動。
● 定期隨訪：患者應(yīng)定期到醫(yī)院進行復(fù)查和隨訪，以便及時調(diào)整治療方案，預(yù)防病情復(fù)發(fā)或加重。
07
預(yù)后
紅斑性肢痛癥的預(yù)后因個體差異而異。一般來說，原發(fā)性紅斑性肢痛癥預(yù)后較好，多數(shù)患者經(jīng)過正規(guī)治療后可明顯緩解癥狀，提高生活質(zhì)量。繼發(fā)性紅斑性肢痛癥則取決于原發(fā)病的治療效果，若原發(fā)病得到控制，紅斑性肢痛癥的癥狀也可得到緩解。然而，部分難治性患者可能需要長期治療以控制病情。
總之，紅斑性肢痛癥是一種較為罕見的疾病，但其癥狀嚴重且影響患者的生活質(zhì)量。通過科學(xué)合理的治療方法和生活護理，大多數(shù)患者能夠得到有效控制并改善預(yù)后。因此，提高公眾對紅斑性肢痛癥的認識和關(guān)注，加強早期診斷和規(guī)范治療具有重要意義。
本期供稿專家
劉素梅
神經(jīng)內(nèi)科三病區(qū) 副主任醫(yī)師
坐診時間：每周一全天
診室位置：門診二樓南區(qū)內(nèi)科第一診療區(qū)3號診室
END
供稿 | 劉素梅
編輯 | 井靜
初審 | 張暉
復(fù)審 | 李偉琳
終審 | 陳水懷
（部分圖片來源于網(wǎng)絡(luò)，如有侵權(quán)請告知刪除）
