低鉀型周期性癱瘓
健康科普

什么是低鉀型周期性癱瘓?
低鉀型周期性癱瘓(hypokalemic periodic paralysis)為常染色體顯性遺傳或散發(fā)的疾病,我國(guó)以散發(fā)多見。臨床表現(xiàn)為發(fā)作性肌無力、血清鉀降低、補(bǔ)鉀后能迅速緩解;為周期性癱瘓中最常見的類型。

常見病因
按病因可分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩類。原發(fā)性系指發(fā)病機(jī)制尚不明了和具有遺傳性者;繼發(fā)性則是繼發(fā)于其他疾病引起的血鉀改變而致病者,見于甲狀腺功能亢進(jìn)、原發(fā)性醛固酮增多癥、17α-羥化酶缺乏、鋇劑中毒、攝食甘草酸制劑及濫用甲狀腺激素等。

臨床表現(xiàn)
①任何年齡均可發(fā)病,以20~40歲男性多見。常見的誘因有疲勞、飽餐、寒冷、酗酒、精神刺激等。伴甲亢的低血鉀型病人,發(fā)作常見于覺醒時(shí)、運(yùn)動(dòng)后或飽食后。
②發(fā)病前可有肢體疼痛、感覺異常、口渴、多汗、少尿、潮紅、嗜睡、惡心等。常于飽餐后夜間睡眠或清晨起床時(shí)發(fā)現(xiàn)肢體肌肉對(duì)稱性不同程度的無力或完全癱瘓,下肢重于上肢、近端重于遠(yuǎn)端;也可從下肢逐漸累及上肢。癱瘓肢體肌張力低,腱反射減弱或消失??砂橛兄w酸脹、針刺感。腦神經(jīng)支配肌肉一般不受累,膀胱直腸括約肌功能也很少受累。少數(shù)嚴(yán)重病例可發(fā)生呼吸肌麻痹、尿便潴留、心動(dòng)過速或過緩、心律失常、血壓下降等情況甚至危及生命。
③發(fā)作持續(xù)時(shí)間自數(shù)小時(shí)至數(shù)日不等,最先受累的肌肉最先恢復(fù)。發(fā)作頻率也不盡相同,一般數(shù)周或數(shù)月一次,個(gè)別病例每天均有發(fā)作,也有數(shù)年一次甚至終身僅發(fā)作一次者。發(fā)作間期一切正常。伴發(fā)甲狀腺功能亢進(jìn)者發(fā)作頻率較高,每次持續(xù)時(shí)間短,常在數(shù)小時(shí)至1天之內(nèi)。甲亢控制后,發(fā)作頻率減少。

輔助檢查
● 發(fā)作期血清鉀常低于3.5mmol/L以下,間歇期正常。
● 心電圖呈典型的低鉀性改變,U波出現(xiàn),T波低平或倒置,P-R間期和Q-T間期延長(zhǎng),ST段下降,QRS波增寬。
● 肌電圖示運(yùn)動(dòng)電位時(shí)限短、波幅低,完全癱瘓時(shí)運(yùn)動(dòng)單位電位消失,電刺激無反應(yīng)。膜靜息電位低于正常。

如何診斷?
根據(jù)常染色體顯性遺傳或散發(fā),突發(fā)四肢弛緩性癱瘓,近端為主,無腦神經(jīng)支配肌肉損害,無意識(shí)障礙和感覺障礙,數(shù)小時(shí)至一日內(nèi)達(dá)高峰,結(jié)合檢查發(fā)現(xiàn)血鉀降低,心電圖低鉀性改變, 經(jīng)補(bǔ)鉀治療肌無力迅速緩解等不難診斷。

如何治療?
● 發(fā)作時(shí)可給予10%氯化鉀或10%枸櫞酸鉀40-50ml頓服。
● 發(fā)作頻繁者,在發(fā)作間期可用鉀鹽1g,每日3次口服;或乙酰唑胺250mg,每日4次口服;或螺內(nèi)酯200mg,每日2次口服,以預(yù)防發(fā)作。同時(shí)低鈉高鉀飲食也有助于減少發(fā)作。
● 嚴(yán)重時(shí)可出現(xiàn)呼吸肌麻痹呼吸困難,應(yīng)及時(shí)予以機(jī)械輔助呼吸;低鉀血癥可致嚴(yán)重心律失常,應(yīng)予以積極糾正;伴有甲狀腺功能亢進(jìn)者,甲亢控制后,周期性麻痹發(fā)作將明顯減少或終止發(fā)作。
(需在醫(yī)生指導(dǎo)下合理使用,切不可盲目用藥)

日常生活建議
● 保證日常鉀的攝入量,適量補(bǔ)充富含鉀的食物,如香蕉、橙子、豆類、堅(jiān)果、菠菜、海產(chǎn)品等。
● 低鹽低碳飲食,避免高鹽、高碳水化合物、高糖的產(chǎn)品攝入,包括方便食品、快餐、醬菜等。
● 養(yǎng)成良好的生活習(xí)慣,注意休息,避免勞累,戒煙限酒,避免熬夜或情緒波動(dòng)。
● 劇烈運(yùn)動(dòng)或大量出汗后,及時(shí)補(bǔ)液、避免暴飲暴食。
● 及時(shí)增添衣物,避免受涼;
● 若出現(xiàn)肢體麻木、酸脹、多汗等表現(xiàn),應(yīng)立即臥床休息,必要時(shí)及時(shí)就醫(yī)。
本期供稿專家
張盼盼
神經(jīng)內(nèi)科三病區(qū) 副主任醫(yī)師
坐診時(shí)間:每周一、周二、周四、周五、周六全天
診室位置:門診二樓南側(cè)內(nèi)科第一診療區(qū)12號(hào)診室
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供稿 | 張盼盼
編輯 | 井靜
初審 | 張暉
復(fù)審 | 李偉琳
終審 | 陳水懷
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