主動(dòng)脈夾層（aortic dissection, AD）為血液通過(guò)內(nèi)膜破口進(jìn)入主動(dòng)脈中層形成夾層血腫，這種剝離性血腫可沿主動(dòng)脈壁及其分支延伸一定的距離，主動(dòng)脈夾層屬心血管危急病癥，起病急，變化快，死亡率高，起病后如果未經(jīng)治療48h內(nèi)病死率高達(dá)50%，主動(dòng)脈夾層以50-70歲高發(fā)。

● 疼痛：85%以上的患者發(fā)病時(shí)會(huì)出現(xiàn)突發(fā)、持續(xù)的“撕裂樣”或“刀割樣”等難以忍受的胸背部劇痛，伴有瀕死感，給予嗎啡類藥物不能緩解。

● 血壓異常：80%患者血壓異常可表現(xiàn)為高血壓、四肢血壓差增大或低血壓。

● 臟器和肢體缺血表現(xiàn)：夾層累及內(nèi)臟動(dòng)脈、肢體動(dòng)脈及脊髓供血時(shí)可出現(xiàn)相應(yīng)臟器組織缺血表現(xiàn)，如腎臟缺血、下肢缺血或截癱等神經(jīng)癥狀。

● 破裂：動(dòng)脈破裂是主動(dòng)脈夾層最常見(jiàn)的死亡原因?；颊叱３霈F(xiàn)失血性休克表現(xiàn)，如面色蒼白、四肢濕冷、大汗淋漓、極度煩躁以及血壓下降。

● 其他伴隨癥狀：夾層累及主動(dòng)脈瓣導(dǎo)致主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全時(shí)聽(tīng)診可有主動(dòng)脈瓣區(qū)舒張期雜音，重者可出現(xiàn)心力衰竭；夾層累及冠狀動(dòng)脈開(kāi)口導(dǎo)致心肌梗死、心律失?；蛐牧λソ?；夾層破入心包導(dǎo)致心包填塞；伴假腔增大或動(dòng)脈瘤形成者，可出現(xiàn)相應(yīng)的壓迫癥狀。

主動(dòng)脈壁有內(nèi)膜、中層及外膜三層構(gòu)成，中層含有彈力纖維組織和平滑肌，是主動(dòng)脈壁的主要支持層，主動(dòng)脈夾層的形成與中層變性有關(guān)，其相關(guān)病因如下：

● 高血壓：正常動(dòng)脈血管壁可以承受很大的壓力，但當(dāng)壓力升高時(shí)，主動(dòng)脈中層的平滑肌發(fā)生缺血性壞死、纖維化或內(nèi)膜破裂，進(jìn)而形成主動(dòng)脈夾層血腫。

● 結(jié)締組織遺傳缺陷性疾病：馬方綜合征、主動(dòng)脈縮窄、主動(dòng)脈瓣二葉畸形及二尖瓣脫垂等患者，因有主動(dòng)脈壁結(jié)締組織遺傳性缺陷，使動(dòng)脈中層的膠原組織及纖維組織發(fā)生變性，引起囊性壞死，當(dāng)病變的內(nèi)膜缺乏支撐時(shí)，可致動(dòng)脈內(nèi)膜的破裂及夾層血腫的形成。

● 動(dòng)脈粥樣硬化：當(dāng)動(dòng)脈發(fā)生粥樣硬化時(shí)，硬化的斑塊容易從內(nèi)膜破損處進(jìn)入形成夾層血腫。

● 其他：如外傷、炎癥、介入等創(chuàng)傷性操作時(shí)，可導(dǎo)致夾層動(dòng)脈瘤的形成。

DeBakey I型：夾層起源于升主動(dòng)脈，擴(kuò)展超過(guò)主動(dòng)脈弓到降主動(dòng)脈，甚至腹主動(dòng)脈，此型最多見(jiàn)。

另一種分型方法：Stanford分型法，因其與臨床治療方案緊密相關(guān)，被廣泛應(yīng)用。A型約占全部病例的2/3，B型約占1/3。

StanfordA型：指病變累及升主動(dòng)脈，需要外科手術(shù)治療;

StanfordB型：指開(kāi)口在左鎖骨下動(dòng)脈遠(yuǎn)端，病變未累及升主動(dòng)脈，通常介入治療或者保守治療即可獲得很好效果。

心臟超聲作為一種無(wú)創(chuàng)、簡(jiǎn)便易行的心血管檢查方法，其在主動(dòng)脈夾層的診斷中地位越來(lái)越受重視，實(shí)際操作中可于胸骨旁左室長(zhǎng)軸切面觀察升主動(dòng)脈情況，在大動(dòng)脈短軸切面觀察主動(dòng)脈根部及主動(dòng)脈瓣形態(tài)，于胸骨上窩探查主動(dòng)脈弓部及部分降主動(dòng)脈情況。二維超聲顯示分離內(nèi)膜片隨心臟搏動(dòng)而運(yùn)動(dòng)，運(yùn)用彩色多普勒技術(shù)可鑒別真、假腔，真腔內(nèi)血流速度快，顏色較亮，假腔內(nèi)血流速度慢，顏色較暗。超聲易于觀察起源于升主動(dòng)脈的破口位置，并可同時(shí)觀察心臟瓣膜情況，心臟形態(tài)、心功能及心包積液。但由于胸骨遮擋、肥胖、透聲窗的影響，超聲對(duì)于主動(dòng)脈的觀察通常缺乏整體性，往往觀察到的主動(dòng)脈結(jié)構(gòu)不夠連貫，很難全面了解主動(dòng)脈全程情況。

1.主動(dòng)脈擴(kuò)張，升主動(dòng)脈內(nèi)徑>42mm，主動(dòng)脈弓和降主動(dòng)脈內(nèi)徑>40mm。

2.主動(dòng)脈腔內(nèi)見(jiàn)細(xì)長(zhǎng)活動(dòng)的線狀撕裂的主動(dòng)脈內(nèi)膜回聲，撕裂的內(nèi)膜將主動(dòng)脈分為真腔和假腔。

3.破口處內(nèi)膜回聲帶連續(xù)中斷。

4.真腔收縮期擴(kuò)張，血流速度較快，假腔收縮期受壓，血流速度較慢，可有云霧影及血栓形成。

5.其他可有主動(dòng)脈瓣脫垂、主動(dòng)脈瓣反流、左室擴(kuò)大、左房受壓等征象。

所有急性期患者不管是否給予介入或手術(shù)治療，均要進(jìn)行內(nèi)科治療，目的在于有效的控制血壓和減低心肌收縮力，以避免夾層出現(xiàn)進(jìn)一步延伸擴(kuò)展，降低假腔破裂發(fā)生率。外科治療原則上DeBakey I型和DeBakey II型急性期應(yīng)手術(shù)治療，DeBakey III型應(yīng)先嚴(yán)密檢測(cè)，控制血壓，作必要檢查后擇期手術(shù)。但如遇到不可控制的血壓升高，瘤體擴(kuò)大，主要分支受累等情況時(shí)，也需盡快手術(shù)治療。

主動(dòng)脈夾層作為急危重癥，其死亡率一直居高不下。有研究指出A型夾層未經(jīng)治療者，其死亡率每小時(shí)增加 1% ~2% ，單純藥物治療總死亡率達(dá) 57%，即使開(kāi)展急診手術(shù)，其術(shù)后死亡率仍高達(dá)16% ~ 25%。與A型夾層相比，B型夾層雖死亡率略有下降，但病情仍然兇險(xiǎn)。因此，該病的預(yù)防顯得尤為重要。