過敏性紫癜是一種主要以小血管炎為病理改變的綜合征，機(jī)體對(duì)某些致敏物質(zhì)產(chǎn)生變態(tài)反應(yīng)，導(dǎo)致毛細(xì)血管脆性及通透性增加，引起皮膚、關(guān)節(jié)、腸管或腎臟小血管的炎癥和出血，該病不具有傳染性，但有一定的遺傳傾向。

  發(fā)病率為萬(wàn)分之一，超過90%的患者在10歲以下，其中超過50%的病例在--20萬(wàn)，超過90%的患者在在10歲以下，大部分在5歲以上發(fā)病，平均年齡在6歲左右，男孩居多。

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單純性過敏性紫癜

  最常見的表現(xiàn)為小而分散的瘀點(diǎn)或風(fēng)團(tuán)樣皮疹，一般在一天以內(nèi)變?yōu)榭捎|及的出血性紫癜，單個(gè)損害常于5~7天內(nèi)消退，成批的損害可于數(shù)周或數(shù)月內(nèi)反復(fù)發(fā)生。好發(fā)于四肢伸側(cè)(特別是肘膝關(guān)節(jié)伸側(cè))及臀部，對(duì)稱分布，也可累及軀干和面部，受壓部位皮損多且重，可融合成大片瘀斑，也可發(fā)生水皰、大皰、血腫樣損害、壞死性紫癜、潰瘍等。有的可發(fā)生靶樣損害，中央為點(diǎn)狀出血性損害，周邊有蒼白環(huán)或出血環(huán)，可出現(xiàn)網(wǎng)狀損害，皮下結(jié)節(jié)性損害極少見。

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腹型過敏性紫癜

  胃腸道癥狀體征，如絞痛、嘔血、便血、腸套疊、腹肌緊張及明顯壓痛、腸鳴音亢進(jìn)等。

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關(guān)節(jié)型過敏性紫癜

  關(guān)節(jié)痛是常見的癥狀，開始為彌漫性手臂及小腿疼痛，多發(fā)生于膝、踝、腕、肘等大關(guān)節(jié)，可有關(guān)節(jié)腫脹、壓痛等關(guān)節(jié)炎表現(xiàn)。

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腎性過敏性紫癜

  最為嚴(yán)重，需要引起重視，常有腎臟累及，大部分病變較輕，表現(xiàn)為輕度的血尿、蛋白尿及管型尿。少數(shù)病例進(jìn)展為慢性腎炎、腎病綜合征等。

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混合型過敏性紫癜

  除單純型外，其他三型中有兩型或兩型以上合并存在，稱為混合型。

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其他型過敏性紫癜

  少數(shù)病變侵犯眼部、中樞，肺部血管受累可有咯血。

  過敏性紫癜需要高度關(guān)注是否出現(xiàn)紫癜性腎炎及嚴(yán)重程度，如下為紫癜性腎炎的診斷標(biāo)準(zhǔn)。需要強(qiáng)調(diào)：?jiǎn)渭兡螂[血不等同血尿，不能基于尿隱血陽(yáng)性診斷紫癜性腎炎！

在HSP病程6個(gè)月內(nèi)，出現(xiàn)血尿和（或）蛋白尿。

血尿：

肉眼血尿或1周內(nèi)3次鏡下血尿

 （尿紅細(xì)胞≥3個(gè)/高倍視野）

蛋白尿：滿足以下任一項(xiàng)：

（1）1周內(nèi)次尿常規(guī)定性示尿蛋白陽(yáng)性；

（2）24小時(shí)尿蛋白定量＞150mg或尿蛋白/肌酐＞0.2；

（3）1周內(nèi)3次尿微量白蛋白高于正常值。

鑒別診斷：需與免疫性血小板減少性紫癜，其他以紫癜樣皮疹起病的風(fēng)濕性疾病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡等鑒別；以腹痛為首發(fā)表現(xiàn)者還需與闌尾炎、腸套疊等外科急腹癥鑒別。

1.原發(fā)性血小板減少性紫癜。

過敏性紫癜皮疹隆起，可呈對(duì)稱性分布，血小板和凝血功能正常，無(wú)出血癥狀。原發(fā)性免疫性血小板減少癥皮疹不隆起，可呈不規(guī)則分布，多為散在針尖大小的出血點(diǎn)，血小板計(jì)數(shù)減少，出血時(shí)間延長(zhǎng)，骨髓象無(wú)改變。

2.其他以紫癜樣皮疹起病的風(fēng)濕性疾病如風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎。

過敏性紫癜好發(fā)生于兒童，以單個(gè)關(guān)節(jié)為主，并伴有明顯的紫癜皮疹。風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎可發(fā)生于任何年齡段，女性多于男性，常有風(fēng)濕活動(dòng)，血清抗O抗體及血沉明顯增高和增快。關(guān)節(jié)癥狀主要表現(xiàn)為急性游走性、不對(duì)稱性多關(guān)節(jié)炎，呈明顯的紅、腫、熱及觸痛、運(yùn)動(dòng)受限等，一般無(wú)皮膚紫癜的表現(xiàn)。

3.以腹痛為首發(fā)表現(xiàn)者還需與闌尾炎、腸套疊等外科急腹癥。

過敏性紫癜除腹痛劇烈、腹瀉外，壓痛較輕，一般無(wú)肌緊張和反跳痛。急腹癥除腹痛外，常伴有肌緊張和反跳痛等，但不出現(xiàn)皮膚紫癜和關(guān)節(jié)的癥狀。

在HSP胃腸道損害時(shí)需要注意控制飲食，以免加重腹痛甚至引起消化道出血；大部分輕癥患兒可進(jìn)食少量少渣易消化食物，嚴(yán)重腹痛、嘔吐、消化道出血者需要暫時(shí)禁食、并給予胃腸外營(yíng)養(yǎng)支持。需要注意的是消化道癥狀緩解后逐漸恢復(fù)正常飲食，避免長(zhǎng)期的飲食規(guī)避對(duì)患者帶來(lái)的影響。

大量研究表明單純皮疹很少需要治療，且無(wú)證據(jù)證明糖皮質(zhì)激素治療對(duì)皮疹的消退及復(fù)發(fā)有效；但有部分報(bào)道糖皮質(zhì)激素用于大皰性皮疹及壞死性皮疹治療。

適用于HSP胃腸道癥狀、關(guān)節(jié)炎、血管神經(jīng)性水腫、腎損害較重及其他器官急性血管炎患兒。不主張疾病早期常規(guī)應(yīng)用激素，以及因單純皮疹反復(fù)長(zhǎng)期應(yīng)用激素。

根據(jù)病情必要時(shí)需加用嗎替麥考酚酯等其他免疫抑制劑。反復(fù)嚴(yán)重皮疹和消化道癥狀嚴(yán)重者可考慮血液灌流治療。

由于本病的具體發(fā)病機(jī)制未知，目前有效的預(yù)防措施為避免接觸過敏原，適當(dāng)鍛煉、保持情緒穩(wěn)定，防止誘發(fā)過敏性紫癜。